Костманы хам шинж нь ясны чөмөгний өвчин бөгөөд халдвартай тэмцэхэд ихэвчлэн хэрэглэдэг нейтрофил (мөн гранулоцит гэж нэрлэдэг) цусны цагаан эсгүй хүүхэд төрдөг..
Костманы хам шинж үхлийн аюултай юу?
Kostmann R. Хүүхдийн генетик агранулоцитоз: хүний шинэ рецессив үхлийн өвчин.
Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн нейтропенийг эмчлэх боломжтой юу?
Чөмөгний сайн донор олдвол SCN, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эмчлэх боломжтой. Фионн 3 настай ах Циллиантайгаа төгс таарч байгаа нь азтай ч шилжүүлэн суулгах нь эрсдэл, хүндрэлтэй байдаг ба олон хүүхдэд тохирсон донор дутагдаж байна.
Миелокатексис гэж юу вэ?
Миелокатексис нь боловсорч гүйцсэн нейтрофилуудын ясны чөмөгний шүүрэл юм нь химокин рецептор CXCR4-ийн үйл ажиллагааг нэмэгдүүлдэг мутацийн улмаас үүсдэг. Гэсэн хэдий ч бусад ихэнх лейкоцитууд мөн CXCR4-ийг илэрхийлдэг ба цусны эргэлтийн моноцит, Т эс, В эсийн тоо багатай панлейкопени байдаг.
Нейтрофил өндөр байвал яах вэ?
Хэрэв таны нейтрофилын хэмжээ их байвал энэ нь та халдвар авсан эсвэл маш их стресстэй байна гэсэн үг. Энэ нь мөн илүү ноцтой өвчний шинж тэмдэг байж болно. Нейтропени буюу нейтрофилын хэмжээ бага байх нь хэдэн долоо хоног үргэлжлэх эсвэл архагшсан байж болно.
