Атипик цус задралын уремийн хам шинж (aHUS) нь аутоиммун эмгэгтэй хавсарч болно нь ховор тохиолддог цусны бүлэгнэлтийн өвчний оношийг хүндрүүлдэг болохыг тохиолдлын тайлан харуулж байна. Судалгааны үр дүн нь нарийн төвөгтэй тохиолдлуудад aHUS-ийг оношлохын тулд генетикийн шинжилгээ хийх шаардлагатайг харуулж байна гэж судлаачид хэлэв.
Та aHUS-тай хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?
ӨБӨӨ-тэй aHUS-тай өвчтөнүүд ерөнхийдөө насан туршийн диализ эмчилгээ хийлгэдэг бөгөөд энэ нь 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь нь 34–38% бөгөөд нас баралтын 14%-ийг халдвар эзэлж байна.. Эдгээр өвчтөнүүд нь бөөрний бус системийн хүндрэлийн эрсдэлтэй хэвээр байна.
Атипик цус задралын уремийн хам шинж хэр ховор тохиолддог вэ?
АНУ-д атипик гемолитик-уремийн хам шинжийн тохиолдол жилд 500,000 хүнд 1 байна. Хэвийн бус хэлбэр нь ердийн хэлбэрээс 10 дахин бага тохиолддог.
aHUS ноцтой юу?
aHUS-ийн хүндрэлүүд ноцтой. aHUS нь биед хэт их цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь таны цусыг чухал эрхтнүүд рүү хэт удаан урсгахад хүргэдэг.
aHUS ангижрах боломжтой юу?
AHUS-тай олон өвчтөн төрөлх буюу шилжүүлэн суулгасан бөөрөнд дахилт үүсч, бөөрний дутагдалд хүргэдэг. Экулизумабыг нэвтрүүлснээр гематологийн бууралт өдөөж, бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулж, тогтворжуулж, шилжүүлэн суулгах дутагдлаас сэргийлснээр aHUS-ийн прогнозыг өөрчилсөн.
