Logo mn.boatexistence.com

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия нь удамшлын эмгэг мөн үү?

Агуулгын хүснэгт:

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия нь удамшлын эмгэг мөн үү?
Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия нь удамшлын эмгэг мөн үү?

Видео: Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия нь удамшлын эмгэг мөн үү?

Видео: Шөнийн пароксизмаль гемоглобинурия нь удамшлын эмгэг мөн үү?
Видео: Пароксизм шөнийн гемоглобинурия (PNH) | Цус задралын цус багадалт | Нэмэлт зам 2024, May
Anonim

PIG-A ген нь X хромосом дээр байдаг. Хэдийгээр удамшлын өвчин биш ч PNH нь удамшлын эмгэг бөгөөд олдмол генетикийн эмгэг гэж нэрлэгддэг. Нөлөөлөлд өртсөн цусны эсийн клон нь өөрчлөгдсөн PIG-A-г өөрийн бүх үр удам болох улаан эс, лейкоцит (лимфоцит оролцуулан) болон ялтас руу дамжуулдаг.

Пароксизм шөнийн гемоглобинурия удамшлын шинжтэй юу?

Энэ нөхцөл нь өвлөгдсөнөөс илүү олдмол юм. Энэ нь PIGA генийн шинэ мутацийн үр дүнд үүсдэг ба ерөнхийдөө гэр бүлд нь эмгэгийн түүх байгаагүй хүмүүст тохиолддог. Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүсийн хүүхдүүдэд энэ өвчин дамждаггүй.

Пароксизмал хүйтэн гемоглобинурия нь удамшлын шинжтэй юу?

(Энэ эмгэгийн талаар дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсвэл Ховор өвчний мэдээллийн сангаас "пароксизмаль шөнийн гемоглобинурия"-г сонгоно уу.) Олдмол цус задралын цус багадалт нь генийн бус гаралтай байна.

Шөнийн пароксизмаль гемоглобинури юунаас үүсдэг вэ?

PNH нь ясны чөмөгний үүдэл эсэд PIG-A генийн мутаци үүсэх үед үүсдэг Үүдэл эсүүд нь цусны бүх боловсорч гүйцсэн элементүүдийг, түүний дотор улаан цусны эсийг (RBC) үүсгэдэг., бидний эд эсэд хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг; халдвартай тэмцдэг цагаан цусны эсүүд (WBC); болон цусны бүлэгнэл үүсгэхэд оролцдог тромбоцитууд (PLT).

Пароксизм шөнийн гемоглобинурия нь аутоиммун уу?

Пароксизмт хүйтэн гемоглобинури нь хүйтэнд өртсөнөөс хэдэн минут, хэдэн цагийн дараа цусны эрүүл улаан эсүүд (цус задрах) дутуу устдаг ховор тохиолддог аутоиммун цус задралын эмгэг юм.

Зөвлөмж болгож буй: